A hemofilia

A hemofilia é uma doença crónica, hereditária, resultante da deficiência congénita de fatores de coagulação no sangue levando a maior tendência ao sangramento.

A hemofilia pode ser classificada hemofilia ligeira, moderada e grave dependendo do défice de fator de coagulação.

Na hemofilia ligeira e moderada não é comum ocorrer hemorragia espontânea, sendo que os problemas hemorrágicos surgem normalmente com traumatismos, cirurgias ou extrações dentárias.

Na hemofilia grave ocorrem hemorragias espontâneas ou após traumatismo minor principalmente nas articulações e músculos.

A hemorragia articular

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A hemorragia articular (hemartrose) é uma das manifestações mais frequentes da hemofilia.

Após uma hemorragia articular há maior probabilidade de se repetir o mesmo sangramento, o que a longo prazo pode levar a dano articular.

As articulações mais atingidas são os joelhos, tornozelos e cotovelos, embora todas possam ser afetadas.

A hemorragia muscular

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A hemorragia muscular pode ocorrer em qualquer músculo do corpo, no entanto é mais frequente ocorrer nos músculos flexores (ver figura).

A hemorragia muscular também deve ser devidamente tratada, pois pode levar a complicações como novo sangramento, contraturas musculares, compressão nervosa, etc.

Sinais e sintomas de alarme

No caso das crianças, com o tempo e se forem educadas para tal, elas aprendem a identificar o início da hemorragia. 

Surge como uma sensação de desconforto, um "formigueiro", ou uma ligeira dor que se vai agravando. Pode surgir depois tumefação na região da dor. A dor aumenta ao tentar mexer a articulação ou músculo afetado pelo que o doente evita o seu movimento, adotando uma postura de conforto.

Sinais de alerta na criança:

  • alteração na forma de andar,
  • evita apoiar o pé no chão,
  • não deixa tocar na área afetada,
  • evita mobilizar o membro afetado, adotando posições de conforto (por exemplo um cotovelo ou um joelho “dobrado”).

O que fazer em caso de hemorragia: 

Se suspeitar de hemorragia articular ou muscular deve sempre que possível recorrer aos serviços de saúde. O diagnóstico definitivo deve ser realizado pelo médico.

É importante que seja realizado o tratamento com factor segundo as recomendações do Centro de Tratamento As seguintes medidas devem ser adotadas nas primeiras 48-72h:

  • Repouso
  • Aplicação de gelo, sem contato direto com a pele, durante 15 a 20 min a cada 2 horas
  • Elevação da zona afetada

E depois?

Depois de estabilizada hemorragia, e após alívio da dor, deve-se iniciar logo que possível tratamentos de Medicina Física e de Reabilitação. A MFR é a especialidade médica que trabalhando em conjunto com fisioterapeutas definem os objetivos, o plano de reabilitação e executam os tratamentos com vista à recuperação e prevenção de novas hemorragias. A fisioterapia é indispensável perante estes problemas sendo vivamente aconselhável a integração numa equipa de Medicina Física e de Reabilitação já com experiência nesta doença. 

Atividade física

A realização de exercício físico é recomendada.

O exercício fortalece os músculos, estabiliza as articulações, melhora a coordenação motora, melhora a funcionalidade e ajuda a manter um peso saudável e a melhorar a autoestima.

Os desportos de impacto/colisão devem ser evitados nomeadamente o futebol, o hóquei, o râguebi, o boxe e atividades em alta velocidade como o motocross e o ski.

Devem ser incentivados desportos de baixo contacto como por exemplo a natação, a caminhada, o golfe, o badminton, o ciclismo, a vela, o remo, o ténis de mesa, etc.

Antes de inicio de qualquer atividade física em particular deve-se consultar um profissional habilitado, tal como o especialista de MFR, sobretudo para discussão se a mesma é adequada, se é necessário equipamento de proteção específico ou se há necessidade de reabilitação para correção de alguma alteração musculoesquelética.

É importante que a família não caia no erro da proteção excessiva da criança. A criança precisa de liberdade e autonomia para o seu normal desenvolvimento e devem ser envolvidas no tratamento e educadas para comunicarem sempre que reconheçam sintomas de hemorragia.

Pode aceder a um conjunto de exercícios através do link abaixo

 

Exercises for People with Hemophilia by Kathy Mulder, World Federation of Hemophilia, 2006

https://goo.gl/n9YCmr


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